产前诊断确诊胎儿腹裂出生小时后应复位治疗

　　胎儿腹裂是相对少见的先天性腹壁发育畸形。胎儿腹裂与脐膨出类似，是由于胚胎早期形成腹壁的两个侧襞中有一个发育不全，导致腹壁裂开，腹腔内容物脱出体外的严重畸形，是一种危及胎儿生命的严重疾病。早期胎儿腹裂的治愈率很低，病死率常常高达80～90。近年来，随着产前诊断技术的普及，围产管理水平的提高，新生儿转运的发展，手术方式的不断改进以及围手术期处理水平的提高（包括全胃肠外营养和机械通气的应用，重症监护和新生儿护理技术的提高），该病的治愈率明显提高。近年来有文献报道腹裂畸形的死亡率小于10，成活率达91，因此腹裂的预后良好。
　　胎儿腹裂的病理特点主要是通过紧邻脐根部的腹壁缺损处可见右侧纵向腹壁裂开的23cm的突出体腔外的肠管，脐带是正常居中的，由于是原肠，所以较短，常常是腹腔中较游离的器官，包括从胃到乙状结肠等，空肠、回肠与结肠之间往往分界不清，肠管长度也不够长。除肠管突出外，尚可有胃、卵巢、输卵管膨出而肝脏却没有膨出。与脐膨出不同的是，肠管没有羊膜囊或腹膜囊包被，由于长期浸泡在羊水内，肠管发育肥大、水肿和肥厚，肠管表面有一层炎性、淡黄色的纤维素性假膜。大约50的患有腹裂的胎儿在产前都有生长迟缓的现象，究其原因可能是子宫血流量减少、营养水平下降等造成。但是胎儿出生后生长迟缓的只占24，这可能是因为产前超声检查所测胎儿腹周径明显较实际小，导致过高地估算了生长迟缓的发生率。因此胎儿生长迟缓，并不影响胎儿出生后的发育。
　　孕早期超声诊断胎儿腹裂有一定的困难，因为此时中肠疝入脐带部位是正常的生理过程。超声检查应在怀孕14周开始进行，因为怀孕11周肠管才完全进入腹腔，随着中肠旋转逐渐进入腹腔，任何致畸的因素都可能导致这个过程的停滞。一般怀孕14周才能通过超声形态学改变判断胎儿腹裂，同时还要考虑孕周估计不准的因素。有报道称诊断胎儿腹裂最早的孕周为12周3天。
　　胎儿腹裂超声影像的特征是正常脐带插入部位的右侧腹壁缺损，直径23cm，可有数量不等的肠管经缺损部位膨出后漂浮于羊水中。通常胎儿腹腔容量因没有肠内容而较小，而突出的内容物可以大得不成比例。若合并有肠管发育不良，如肠闭锁等，可出现羊水过多或肠管扩张。超声检查医生需要对腹裂的临床有直观的认识。
　　由于有了产前诊断，胎儿腹裂可以选择在出生后的6小时内进行非手术、无麻醉下的肠管复位手法治疗（图34），此方法我在临床上已经实践多年，效果确实比较理想，可以一期治愈。传统治疗多以手术为主，但要注意出生后的防感染处理，出生后的无菌包扎和转运都有一定的风险，需要特别强调。