患有溶血性黄疸该如何治疗

　　新生儿溶血性黄疸新生儿出生24小时后血清胆红素由出生时的17～51molL（1～3mgdl）逐步上升到86molL（5mgdl）或以上临床上出现黄疸而无其它症状，1～2周内消退，这种情况被称为新生儿溶血性黄疸。最常见原因是ABO溶血，它是因为母亲与胎儿的血型不合引起的，以母亲血型为0、胎儿血型为A或B最多见，且造成的黄疸较重；其他如母亲血型为A、胎儿血型为B或AB；母亲血型为B、胎儿血型为A或AB较少见，且造成的黄疸较轻。这样一来，一些父母会十分紧张，担心孩子会发生ABO溶血，其实要说明的一点是：不是所有ABO系统血型不合的新生儿都会发生新生儿溶血性黄疸。据报道新生儿ABO血型不合溶血的发病率为11。9。
　　引起溶血性黄疸的原因
　　红细胞本身内在缺陷；红细胞受外在因素所损害。受损红细胞可在网状内皮系统内提早破坏，或直接在血管内破坏。凡能引起红细胞大量破坏而产生溶血现象的疾病，都能发生溶血性黄疸：
　　先天性溶血性贫血：如地中海贫血（血红蛋白病）、遗传性球形红细胞增多症
　　后天性获得性溶血性贫血：如自身免疫性溶血性贫血、遗传性葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏（蚕豆病）、异型输血后溶血、新生儿溶血、恶性疟疾、伯氨奎林等药物、蛇毒、毒蕈中毒、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。发病机制：红细胞大量破坏时，生成过量的间接胆红素，远超过肝细胞摄取，结合和排泄的限度，同时溶血性贫血引起的缺氧，红细胞破坏释出的毒性物质，均可削弱肝细胞的胆红素代谢功能，使间接胆红素潴留于血中而发生黄疸。
　　溶血性黄疸的症状
　　巩膜多见轻度黄染，在急性发作时有发热，腰背酸痛，皮肤粘膜往往明显苍白；皮肤无瘙痒；有脾大；有骨髓增生旺盛的表现；血清总胆红素增高，一般不超过85molL，主要为间接胆红素增高；尿中尿胆原增加而无胆红素，急性发作时有血红蛋白尿，呈酱油色，慢性溶血时尿内含铁血黄素增加，24小时粪中尿胆原排出量增加；在遗传性球形细胞增多时，红细胞脆性增加，地中海贫血时脆性降低。
　　如何诊断溶血性黄疸
　　溶血性黄疸的诊断主要靠下列实验室检查：粪胆原及尿胆原含量增加；血清胆红素增加凡登伯试验呈间接反应；血中网织红细胞增多；血清铁含量增加；骨髓红系统增生旺盛。
　　患有溶血性黄疸该如何治疗
　　1、光疗：患儿暴露于波长440nm的光线下能使血清胆红素下降，防止核黄疸的发生，如核黄疸已经发生则可使其恢复快一些。经这种光线照射后，胆红素被光氧化变成无色物质，从尿和胆汁排出体外。这种治疗简便易行，有一定疗效。一种简便的方法是将40W蓝色荧光管7支作为光源。将患儿置于保温箱中，除去衣服及尿布，用黑眼罩（纱布裹黑纸）遮盖双目。将光源置于离体表33～35cm处，每小时改变一次体位以增加光照面积。光照时间大多为24～48小时，最长可达96小时。治疗过程中要注意液体补给（以防脱水）和护肝治疗。经这种治疗，皮肤黄疸消退和血清胆红素下降均较快。
　　2、输血：血清间接胆红素如超过20mgdl（342molL），需采用换血输血。供血者须先作G6PD缺乏的过筛试验，必须没有G6PD缺乏方可供血，以免输血后加重和黄疸。避免亲属供血。黄疸不严重者不需输血。
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