小儿血友病的治疗及护理有哪些？血友病（hemophilia）是一组缺乏因子（f）、（f）或因子？而导致的一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，包括血友病甲，即因子（又称抗血友病球蛋白，ahg）缺乏症；血友病乙，即因子（又称血浆凝血活酶成分，ptc）缺乏症；血友病丙，即因子？（又称血浆凝血活酶前质，pta）缺乏症。在先天性出血性疾病中以血友病最为常见，尤其是血友病甲约占85。
　　治疗原则：1。止血尽快输注凝血因子。血友病甲首选凝血因子（AHG）浓缩剂。其次可选用冷沉淀剂、新鲜冰冻血浆。血友病乙首选凝血酶原复合物，次选新鲜冰冻血浆。6氨基己酸、止血环酸可能有利于止血。1脱氨基8D精氨酸加压素（DDAVP）静注，有提高因子活性的作用。
　　2。避免创伤、尽量避免手术及可能引起出血的护理操作。
　　3。基因治疗血友病乙基因治疗已获成功。
　　常见护理诊断：1。潜在并发症，出血与血液中缺乏凝血因子有关。
　　2。疼痛与关节腔出血和肌肉创伤性损伤有关。
　　3。躯体移动障碍（impairedphysicalmobility）与关节腔积血、关节强直畸形有关。
　　4。有损伤的危险（riskfortrauma）与缺乏凝血因子、患儿年龄幼小不能识别危险因素有关。
　　护理措施：1。预防出血及出血加重
　　避免损伤。
　　尽量避免肌内注射、深部组织穿刺。必需肌注时，应采用细小针头、注射后延长按压时间。
　　尽量避免手术。如必需外科手术时，应在术前、术中和术后补充所缺乏的凝血因子。
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