滑膜肉瘤是什么病?滑膜肉瘤的早期症状有哪些
魏则西时间,让莆田系医院又出现在在人们视野中,魏则西患的是滑膜肉瘤这种病死的,那么滑膜肉瘤到底是什么病呢?早期症状又是什么呢?下面我们来具体介绍下!
滑膜肉瘤是什么病
滑膜肉瘤又称恶性滑膜瘤,是一种恶性程度很高的软组织肉瘤,好发于青少年和年轻成人,边缘切除后复发率高达77,5年生存率仅在20~50左右。
滑膜肉瘤是恶性程度很高的肿瘤,主要临床症状为局部肿胀、肿块、疼痛,致使患者身体活动受限。晚期因远处转移,病情轻重不一,预后相对较差。药物对滑膜肉瘤无明显作用,化疗药物仅用于术后辅助治疗,术后应用抗生素以防感染。
在中国最大的抗癌、防癌互助社区抗癌卫士的介绍中,肉瘤是一种比癌症更加可怕的疾病。
由于软组织肉瘤的发病率约10万分之1,仅为癌症发病概率的九分之一,所以容易被人们忽略。在肿瘤认识的早期,肉瘤被笼统的认为是一个普通的体表肿块。如需切除,大都由普外科甚至整形外科医生操刀,很少有人意识到肉瘤的凶险。
肉瘤早期临床症状不明显,常被误诊为损伤或关节炎等,导致60的病人确诊时已为中晚期,50的病人因不能得到及时诊断和规范治疗而延误病情,往往面临因术后局部复发被迫截肢或发生远隔转移危及生命的双重威胁,陷入开刀,复发,再开刀,再复发的恶性循环之中,极难治愈。滑膜肉瘤的早期症状
1、临床表现以青少年及中年患者多见,男性多于女性,好发部位为大关节附近,主要在膝部,其次在踝、髋及肩关节附近。有半数以上病倒发生于下肢,四分之一的病例发生于上肢。颈及躯干较少,肿瘤浸润性生长,切除后易复发,病程不一,起初为无痛性肿块,长大并出现不同程度疼痛,一般肿瘤可侵犯周围骨组织。瘤块较大时影响关节活动。滑膜肉瘤表现症状轻微、位于深筋膜深层的软组织肿块。缓慢增大的无痛性,邻关节肿块是主要的临床表现。体检可见肿块质地坚硬,并与深部结构固定。它是手足附近最常见的软组织肉瘤,此部位的滑膜肉瘤常被误认为是腱鞘囊肿。
2、自然病程原发肿块生长缓慢,起初推挤邻近软组织和骨,随后侵入其中。与发生于手足背部的病变相比,那些发生于肢体肌肉丰富部位的肿块通常生长更迅速。局部淋巴结受累的发生率明显高于其他软组织肉瘤,远隔部位转移主要到肺(病变通常表现为B期肉瘤)。与发生于肢体近端和躯干部位的病变相比,手足部的病变进展较慢且无痛。
3、发病部位此病发生于肢体的关节旁组织以及手和足的腱周组织内。好发于小腿和膝关节周围,肿瘤可以侵犯肌腱的腱鞘和滑囊。常邻近于关节,但发生于关节内者罕见。位于上肢的病变,较常见于掌侧。滑膜细胞肉瘤也好发于足部。发病原因(1)大体所见。
在手、足小的期病变,其包膜完整,易于分离,此瘤虽然起始于滑膜,但并不像腱鞘囊肿一样,不与关节腔或腱鞘相通。肿瘤切面呈软肉状实体,无囊腔,可分泌出黏液。在大肢体的深部滑膜肉瘤,恶性级别高,其包膜不完整,周围为水肿的、血管丰富的炎性反应组织所包绕。在肿物外行钝性剥离,常可撕破包膜。肿瘤内为软的、白色肉样物质,分泌胶样液,其软度大约可用吸引器吸出。(2)组织学形态。
组织学上一般分为双相型和单相型,双相型一般上皮样细胞和梭型细胞的数量相当,均匀分布,有的上皮样细胞条索可形成脉管样的不典型的假腺腔或小的血窦样裂隙。单相型以上皮细胞为主型,或梭型细胞为主型。在某一些病例中,在双相型细胞中,可见到瘤组织由未分化的小圆形或卵圆形瘤细胞组成,此型也叫未分化型。恶性度高。(3)手及足部小滑膜肉瘤的组织片上呈双相表现。
一部分为成群滑膜细胞在淡染的黏液物质中,细胞常呈腺状,可见有无细胞的裂隙,就像是被纵切开的毛细血管,但其被覆的不是内皮细胞而是肿瘤细胞。此组织中所含的蛋白糖类可以在冷冻切片上用组织化学方法证实。此瘤的另一区是由成纤维细胞所组成,为梭形细胞,偶见分裂象,呈纤维肉瘤状的人字形排列,细胞与基质占同等比例,在嗜伊红染的基质中有清楚的纤维,滑膜细胞可以像其他细胞一样,产生胶原。滑膜肉瘤的正规治疗
手术切除是治疗滑膜肉瘤最重要的手段,完整将肿瘤连同周围组织切除,达到根治性切除,对于降低局部复发率和远处转移率具有重要的意义。对于肿瘤分期较高,外科边界较复杂的病人,可以辅以术后放疗。
化疗对于滑膜肉瘤的治疗非常重要,众多的研究表明,滑膜肉瘤属于化疗相对敏感的肉瘤,因此,对于肿瘤较大,位置深,生长速度快的肿瘤,可考虑手术前进行新辅助化疗。术后再继续进行辅助化疗,一般为六个周期。
通过如上的规范化治疗,许多患者可达到治愈,滑膜肉瘤远没有报道中的那样可怕,在今日的医学条件下,不再是一种绝症。
魏则西是一个发现肿瘤时就已发生了转移的病例,这样的病人,占所有病例的1015左右,发生转移的病人,临床治愈率确实较低。目前的治疗手段主要以化疗和靶向药物为主的全身治疗,通过化疗,患者的中位生存时间可达到22个月,也就是说,尽管发生转移,有一半的患者还是能存活2年左右的时间,人们不禁要问,最后还是无法治愈,这段时间有什么意义呢?我们接下来看看魏事件中的焦点关键词:免疫治疗。
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