近端小管性酸中毒有哪些治疗方法

　　近端肾小管性酸中毒是由于近端肾小管重吸收HCO3功能有缺陷，肾HCO3阈值降低，尿液过多丢失HCO3，使血浆中HCO3浓度下降而产生的高氯性酸中毒。那么近端小管性酸中毒有哪些治疗方法？
　　治疗
　　本病无特效疗法，一般采用对症治疗，以补充丢失的HCO3中和内生酸性物质。
　　1。病因治疗如治疗药物或金属中毒、多发性骨髓瘤、肾病综合征、肾小管间质性疾病等。
　　2。纠正酸中毒轻症者如症状很轻微可暂不服药，随访观察。症状明显时予以碱剂治疗，常用的碳酸氢钠，一般开始剂量每天5～10mmolkg。由于服药后血中HCO3浓度增高，尿中HCO3排量也增加，故常需大剂量多次投药，有时可增至每天10～25mmolkg以维持血中HCO3恒定浓度，以上剂量可分次口服。由于PRTA对补碱有一定抵抗性，因此碱性药物多2～3倍于DRTA时的剂量。但应用大剂量钠盐时，肾小管NaK交换增加，会加重失钾，甚至严重失钾。因此要同时补钾并要低盐（氯化钠）饮食，以减少高氯酸中毒和失钾，限钠入量也减少尿HC03的排泄。因此症多见于婴幼儿，儿童补HCO3的量大约10mmol（kgd），此后以维持血中HCO3浓度于正常范围而调整剂量。也可应用枸橼酸盐缓冲液：枸橼酸钠50g，枸橼酸钾50g，枸橼酸100g，加水至1000ml，口服3次d，每次50ml。
　　3。补钾轻症一般无须给钾盐，但重症或使用利尿药时必须给钾。因利尿药可使症状改善和尿量减少，而不能使血浆HC03浓度恢复正常，失钾却见增加。补钾常用枸橼酸钾合剂。
　　4。利尿药应用当不能耐受大剂量碳酸氢盐或重症时，单独用碱盐难以奏效，补给的碱盐迅速经尿排出，补的多丢失亦多，酸中毒不易纠正，即需合用利尿药。诸利尿药中氢氯噻嗪（双氢克尿塞）最有效，作用机制为引起利尿后产生轻度脱水，细胞外液容量缩减，促使近端肾小管重吸收HCO3增加，酸中毒得以纠正。另外可促使肾小管对钙重吸收使血钙上升，尿钙排出减少，甲状旁腺素分泌减低，解除抑制HCO3再吸收，更进一步使血浆HC03增高，酸中毒得以纠正。髓襻利尿药如呋塞米、依他尼酸（利尿酸）、布美他尼（丁尿胺）等使尿钙排泄增加，不能提高血浆HCO3浓度，型RTA禁忌使用。氢氯噻嗪（双氢克尿塞）剂量，每天1。5～2mgkg，分2次口服。治疗中应注意低血钾的发生。酸中毒纠正后减少至维持量。
　　5。补钙及维生素D对有骨损害（一般较轻），如骨质疏松、骨软化者应补充钙剂、维生素D、蛋白合成剂等，治疗和注意事项同型RTA。型近端小管磷重吸收有缺陷，尿磷丢失，若血磷低，每天补磷1～3g。磷酸盐合剂配方：磷酸二氢钠（NaH2PO4）18g，磷酸氢二钠（Na2H2PO4）145g加水溶解至1000ml（每毫升含20mg磷），每次口服20ml，4～5次d。注意剂量大时可引起呕吐、腹部不适、腹泻等，缓慢增加剂量多数患者多能耐受。若长期服用磷盐治疗可能会发生高磷血症、继发甲旁亢，应监测血清磷水平并维持在1～1。3mmolL。
　　预后
　　原发性PRTA常为自限性疾病，常随年龄增长而缓解，本型若能及早治疗，坚持用药数年，一般预后良好，部分轻症可自愈；若未能早期诊断，可因酸中毒或低钾血症死亡。继发性者预后取决于原发病。
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