儿童系统性红斑狼疮（比成人更加凶险的儿童红斑狼疮）

　　儿童系统性红斑狼疮（比成人更加凶险的儿童红斑狼疮）
　　系统性红斑狼疮（SLE）是一种慢性、多系统损害的自身免疫结缔组织疾病，其临床表型各异。
　　儿童SLE大多在1214岁发病，5岁以下的儿童发生SLE是很少见的。儿童期SLE导致患儿病死率，较成年人SLE导致的患者病死率高。
　　近年来调查显示，我国儿童系统性红斑狼疮的发病率呈现逐年上升趋势，对于儿童患者而言，其发病较为隐匿，临床表现较为多样，因此诊断难度较大，给临床治疗带来困难。
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　　那么儿童系统性红斑狼疮的发病机制如何？发病症状及特点有哪些？治疗方式又是怎样的呢？让我们一起来了解一下吧！
　　儿童SLE发病机制
　　对于儿童SLE发病机制的研究，一直是SLE研究的热点，根据研究表明型干扰素与儿童SLE早期发病密切相关，大于50遗传突变与型干扰素及其信号通路有关。且目前许多研究证据表明，微小RNA（miRNA）参与SLE相关基因差异性表达。
　　此外，Jacob等对253例SLE患儿的家庭和753例SLE患儿个体的调查结果发现，SLE发病机制涉及近1000个基因。可见儿童SLE早期发病与遗传易感等位基因突变密切相关，这就从发病机制上，解释了儿童SLE的严重程度高于成年人SLE的原因。
　　那么儿童系统性红斑狼疮的发病症状及特点有哪些呢？
　　儿童SLE表现症状
　　儿童SLE一般症状有不规则型的发热，并且伴有乏力、全身不适、体重下降、纳差、脱发等。
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　　在临床研究中证明，在患儿首发症状方面，大多数患儿以皮肤黏膜症状作为首诊症状，主要表现如下：
　　多数表现为非典型蝶形红斑，或双手皮肤受到刺激变红；
　　可见对称性颊部蝶形红斑的特征性皮疹，上胸部及肘部等外露的部位可见红斑样的斑丘疹；
　　掌指、掌指一侧、指甲周围、指甲下远端等也可见红斑。
　　在关节症状方面，表现为肌肉关节疼痛，关节肿胀和畸形。
　　此外，儿童系统性红斑狼疮可累及多个脏器：
　　常常累及心内膜、心包和心肌，表现为心力衰竭；
　　累及肾脏时，可见从局灶性肾小球肾炎到弥漫性增生性肾小球肾炎，重症可死于尿毒症；
　　累及神经系统时可见性格改变、头痛、偏瘫、癫痫及失语等。
　　对于儿童系统性红斑狼疮还有几个特点值得注意：
　　1hr新生儿狼疮
　　皮肤会有环形的红斑，先天性心脏传导受阻滞，有一定的自限性，宝宝在出生46个月内就可以自行消退，不过心脏疾病经常会持续性存在。
　　2hr红斑
　　对于出现典型的面部蝶形红斑者易于诊断，但是对于出现紫癜样皮疹及其他不典型皮疹者，需要仔细鉴别，以免误诊。
　　3hr血液
　　据研究表明，对于大部分临床表现无特异性的系统性红斑狼疮患儿，其病史时间多相对较长，部分患儿既往曾诊断出免疫性血小板减少性紫癜、自身免疫性溶血等疾病，因此在对系统性红斑狼疮疑似患儿进行临床诊断时，应对患儿及其家属进行详细的既往病史询问。
　　儿童SLE治疗现状
　　儿童SLE较成年人SLE的病情更为严重，在临床实践中属于疑难杂症，对于SLE的发病机制和治疗疗效，迄今尚未完全阐述清楚，对该病的治疗，临床迄今尚无高效、低毒性的有效治疗药物和统一的治疗方案，临床总是在权衡利弊中，选择适合儿童SLE的最好的缓解治疗方案。
　　临床上对儿童SLE的治疗目的在于短时间内抑制患儿自身免疫反应和非特异性炎症，消除和缓解相关脏器损伤，控制感染和（或）控制加重疾病的诱因，维持机体内环境和免疫功能平衡，同时还要考虑药物对儿童生长发育和今后生殖功能的影响。
　　在临床上绝大多数使用皮质类固醇和免疫抑制剂进行治疗，其主要目的是降低SLE的活动性。
　　常用药物包括：
　　1hr皮质类固醇
　　皮质类固醇是该病最主要的治疗药物包括口服泼尼松、泼尼松龙，以及大剂量静脉注射甲泼尼龙。
　　2hr羟氯喹
　　羟氯喹曾是一种抗疟疾类药物，目前被临床用于儿童SLE的治疗。
　　3hr吗替麦考酚酯
　　吗替麦考酚酯又名为霉酚酸酯，是治疗儿童SLE的药物之一，尤其对于儿童SLE肾病的治疗。
　　4hr环磷酰胺
　　环磷酰胺用于儿童重症SLE的初始治疗，包括儿童SLE肾病、脑病和重要脏器损害。
　　5hr唑硫嘌呤
　　硫唑嘌呤有助于缓解儿童SLE肾病、血小板计数降低和皮肤症状。
　　6hr利妥昔单抗
　　利妥昔单抗是抗CD20的单克隆抗体，靶向作用于淋巴细胞，可抑制抗体产生。
　　7hr贝利尤单抗
　　是人类IgG1单克隆抗体，其作用机制是与可溶性淋巴细胞刺激物（BLys）结合，并抑制其生物活性，可以通过抑制淋巴细胞增殖及分化为可分泌自身抗体的浆细胞，诱导自身免疫性淋巴细胞凋亡，从而减少血清中自身抗体，达到治疗目的。
　　文献报道，该药物治疗儿童SLE与治疗成年人SLE具有相同临床疗效，其使用可以减少SLE患儿治疗期间的激素用量。
　　8hr西罗莫司
　　西罗莫司可封闭SLE患者因mTORC1活化而导致的细胞活性，有研究表明西罗莫司治疗SLE很有前途且耐受性良好。
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　　虽然目前对于儿童SLE的发病机制以及治疗方面尚未发现完全清晰的阐述，但是相信随着基因组学、表观遗传学及免疫学等基础学科的研究进展和知识融合，对儿童SLE等多种风湿免疫性疾病的发病机制的揭示，将为儿童SLE的诊断和治疗，带来更多希望。相信科学，相信医生，这些问题迟早会被攻克！
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　　参考来源：
　　〔1〕顾珺，沈朝斌。儿童系统性红斑狼疮诊断与治疗研究现状〔J〕。中华妇幼临床医学杂志（电子版），2017，13（04）：378383。
　　〔2〕李科峰。68例儿童系统性红斑狼疮的临床研究〔J〕。医药论坛杂志，2016，37（02）：484952。
　　〔3〕儿童系统性红斑狼疮的临床特点百度文库
　　〔4〕儿童系统性红斑狼疮有什么症状红斑狼疮39健康网