症状性癫痫综合征早期的症状有哪些

　　症状性癫痫综合征早期的症状有哪些？患儿多在1岁前发病，高峰为4～7个月，男婴多见，通常表现特征性痉挛、精神运动发育迟滞及高波幅失律EEG三联征，痉挛为屈曲性、伸展性、闪电样或点头样，常为多种类型组合。本病分为症状性及特发性两类，症状性多有脑损伤史或明确病因，表现精神运动发育迟滞，可见神经系统体征或神经影像学异常；特发性较少见，无脑损伤史、明确病因、神经系统体征或神经影像学征象。
　　1。婴儿痉挛症婴儿痉挛症（infantilespasm）是不同病因导致的婴儿期癫痫，常伴精神运动发育迟滞。由West（1841）首先报道，也称West综合征，本病病因不清，特发性婴儿痉挛症为常染色体隐性遗传。
　　婴儿痉挛症脑电图特征（图1）。各导联不规则、不同步高幅慢波，并伴以不规则尖波、棘波、棘慢波、多棘波，呈高度失律脑电图改变。
　　2。LennoxGastaut综合征（LennoxGastautsyndrome，LGS）也称小运动发作（minormotorseizures），是儿童难治性癫痫综合征，以某些类型癫痫发作、常伴精神发育迟缓及典型EEG改变为特征，占儿童癫痫4。2～10。8。Gibbs等（1939）首先描述LGS的EEG特点，与典型失神发作3次s棘慢波综合（SSW）相比，LGS为2。5次s以下棘慢波综合，称小发作变异型（petitmalvariant，PMV），提示慢SSW病人有严重的难以控制的癫痫发作。其后Lennox和Gastaut详细论述其症状学与EEG变化关系，后人命名为LennoxGastaut综合征。
　　症状性LGS病因包括产前、围生期及产后因素，先天性脑发育及代谢异常、感染、外伤等，10～20的病例出现LGS前曾患婴儿痉挛症。
　　通常4个月～11岁发病，4岁前多见，1～2岁最多，男女之比1。41～3。31。常伴精神发育迟滞，60的患儿有脑病史。患儿同时出现两种或以上发作是LGS重要特征，常见强直性发作和非典型失神发作，也可见失张力发作、肌阵挛性发作、GTCS和单纯部分性发作，发作很频繁，常发生癫痫状态。
　　20～60的LGS患儿发病时即有智能障碍，75～90发病数年后有智能障碍。智能障碍与发病早晚有关。半数患儿出现行为异常，表现多动症或攻击性、破坏性行为。半数患儿神经系统及影像学检查无异常，其余可伴脑瘫、言语异常等神经功能缺失。
　　发作时EEG背景活动异常，有lt；3Hz棘慢波，常可见多灶异常。通常清醒时EEG背景活动异常，1～2。5次s棘慢波综合（SSW）是显著特征，常普遍同步出现，一侧性也相当常见，少数为局灶性分布，额部最显著。
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