细密剥橘摘除头颈项部巨大肿瘤，儿童实体瘤MDT多学科强强合作

　　一位女婴刚出生不久就发现颈部有个肿块，随着时间流逝日渐增大，一度被误认为是血管瘤，辗转诊治多家医院后最终来到我院，成为我院儿童实体瘤多学科诊治中心成立后首位经MDT多学科联合诊治的罕见病患儿。经手术治疗后成功地摘除了头颈项部巨大肿瘤，可爱的小姑娘的皮肤外观也未受到大的影响。
　　今年一岁两个月的玲玲（化名）肌肤雪白，看上去十分可爱，在她只有一个月的时候，体检发现宝宝背部有个一鼓包，体检医生说是脂肪堆积，会自己消掉，就自行回家观察。谁知宝宝到了三个月，不但没有消退，反而右颈部又长出一块肿块，宝宝四六个月右颈部肿块快速长大，在外院做了B超和增强CT检查后，背部确诊血管瘤，但右颈部肿块则始终未能确诊，曾到数个省市多家医院，按血管瘤长期给予药物治疗，无效；试用浅激光治疗，还是无效；再做了核磁共振，并差一点要栓塞介入治疗。
　　最终去年底，玲玲辗转来到了我院儿童实体瘤MDT门诊就诊，经由普外科、血液科、放射科、病理科、护理等专家组成的MDT团队多次深入讨论，反复查阅文献，最终考虑患儿可能是巨大婴儿纤维错构瘤，而非血管瘤。纤维错构瘤（FHI）虽然一种良性病变，但确是一个非常罕见的儿童实体瘤。到2020年，全球的英文文献也仅仅报道了200多例。FHI通常发生于肩部、上臂或腋部，发生在颈项部的就更少见了。此时，肿瘤大小已经长得比一个橘子还大，必须要尽早进行手术切除。经MDT专家反复商讨，外科医生制定的详细的手术方案，考虑到小女孩未来的健康与成长，既要完整切除整个肿瘤，又有保留皮肤和美观，为此大家进行了复杂的皮瓣设计。整个手术的过程也像剥橘子，既要把橘子瓤给剥出来，还不能破坏橘皮的完整结构，更不能伤到橘梗，也就是最大程度的保留皮肤血管和正常皮肤。
　　手术一开始，就发现大部分枕项部的皮肤已受肿瘤侵犯，而且肿瘤还非常硬。普外科刘江斌主任先从肿瘤底部开始，紧贴帽状健膜、斜方肌肌膜表面沿肿瘤包膜分离，根据术前设计的皮瓣连同受累皮肤分块完整切除肉眼所见的整个肿瘤。再根据术中10余次冰冰病理检查的结果，一点一点修剪保留的皮肤，直到所有与保留皮肤交界处可疑的肿瘤都得已完整切除。历经近4小时手术，终于既保留的皮肤外观正常、血供良好，又能达到R0级根治性手术。手术1月后，家长又带孩子前来复诊，患儿恢复的非常好，不但没有复发和皮肤坏死与疤痕化，连脖子的转动也正常，活动没有受限。
　　上海市儿童医院儿童实体瘤多学科诊治中心于去年底正式挂牌成立，在此之前，是由普外科、血液（肿瘤）科、放射科、病理科和护理等多位专家，已采用MDT模式诊治儿童实体瘤近10年。目前，该中心采用儿童肿瘤诊治新理念、新思路和新方法，对儿童神经母细胞瘤、肾母细胞瘤、肝母细胞瘤、畸胎瘤和复杂脉管瘤等肿瘤患者提供了科学、精准、高效的个体化MDT诊疗方案，改善患者就诊体验，提高肿瘤诊疗质量。