导语：干燥综合症即舍格伦综合症（SS）是一种主要由分泌腺损伤引起的慢性炎症性自身免疫疾病。一八九二年，米克里奇首先报告了该病。SJgren在1933年做了更详细的研究，所以它也被称为micklichSJgren综合征。 一、干燥综合征即舍格伦综合征，是由什么原因导致的？主要的发病机制是什么？ 1、发病原因 此病的起因不明。现代研究认为，这是一种以分泌腺为主要靶器官的自身免疫疾病。 2、发病机制 干综合症有三种可能的病因。 （1）遗传或先天性免疫系统异常 Th细胞功能过度或TS细胞功能减退可能是B细胞自发活动的结果。 （2）获得性抗原 （如病毒感染）改变自身抗原，从而产生自身抗体。外源抗原与特定遗传易感性之间的相互作用导致了B细胞的反应和靶器官中淋巴细胞的浸润。免疫力复合物也与疾病有关。 （3）SS合并神经系统损害 血管炎所致的缺血是神经损伤的主要原因。由于周围神经损伤，党卫军周围神经活检或尸检证实了急性或慢性血管炎和或血管周炎症，髓纤维消失，神经外膜炎症改变，血管壁破裂，管腔明显狭窄或阻塞。 3、主要病理改变 外周神经损伤以髓鞘缺失为主，伴轻度轴突变性；神经系统外膜小血管炎症改变，血管壁受损，管腔明显狭窄或阻塞。电子显微镜下可见细胞髓鞘分解代谢，轴突消失；炎症表现为肌组织损伤，肌肉萎缩、坏死和血管周围炎症细胞浸润，可伴有明显的微血管炎症、肿胀和血管内皮细胞变性，基底膜增厚，内皮细胞可渗入内腔，造成管腔狭窄或闭塞。大脑损害表现为弥漫性坏死性血管炎和脑膜炎。 二、干燥综合征即舍格伦综合征，主要的症状有中枢神经系统损害，以及脊髓损害症状 1、中枢神经系统损害 SS合并中枢神经系统损伤的文献约占20。研究结果显示，脑损伤和或脊髓损伤可以局部、病灶状或弥散性的，并且在多数情况下出现党卫军，但也有少数情况发生。依据损伤部位的不同，临床表现也有差异，有偏瘫、失语症、部分肢体感觉障碍、焦癫痫、脑干及小脑损伤；也有脑膜脑炎症状，如意识障碍、精神异常、脑膜刺激综合征、脑脊液成分异常等，常有精神障碍、帕金森综合征、癫痫等。 2、脊髓损害症状 呈慢性进展性脊髓病或急性横断性脊髓炎，罕见于蛛网膜下腔出血。脊椎影像显示大部分正常。 3、周围神经损害 伴有周围神经损伤的SS较常见，发生率为30。可以出现脑神经损伤的症状，三叉神经损伤比较常见，其症状特点是面部一侧或两侧麻木，感觉丧失，可伴有角膜反射减弱，角膜溃疡，舌痛，口腔溃疡。可表现为周围性面瘫、动眼神经麻痹、嗅觉丧失、瞳孔缩小等。脑损伤也可以是多次或反复的。脊椎损伤可表现为多个周围神经病变及多个单神经炎。感觉神经损害以对称肢体手套和袜子感觉减退最常见，并伴有麻木和针刺，症状早于下肢，重于上肢；或受损神经分布区出现麻木和感觉异常，并伴有异常运动。肌电图显示神经功能改变，运动神经和感觉神经传导减慢。 4、肌肉损害症状 肌性症状可在SS前后出现，主要表现为肢体近端肌肉无力及不同体重的肌力，并可伴有发音及吞咽困难。EMG显示肌原性损伤。 5、其他 SS可合并自主神经损伤，表现为瞳孔改变，无汗，排尿困难等。剩下的病人都伴有肾小管酸中毒，表现为低钾周期麻痹。依据病史，可出现眼干、口干、皮肤干等症状。外周血SSA、SSB自身抗体呈阳性反应，出现神经损害症状。对其它结缔组织疾病如风湿性关节炎和系统性红斑狼疮（SLE），SS与神经系统损伤之间存在高度关联的怀疑。做脑脊液，肌电图，CT或MRI的进一步检查。必要时应做肌肉及周围神经活检。 三、干燥综合征即舍格伦综合征，可以并发眼干燥、口干等， 1、并发症 除了以上表现外，SS患者经常出现眼干、口干和皮肤干燥。该疾病也可与其它结缔组织疾病相重叠，如风湿性关节炎，系统性红斑狼疮，皮肌炎，硬皮病，以及雷诺现象等。 2、检查方法 （1）一般检查 其它结缔组织病也可发现。可增加白细胞，但无特异性。 （2）血清学检查 研究发现，在90的SS患者中，CIC（）、anaas（）、CRP（）和RP（）三项指标均有明显的增高，其中CIC（）、Naas（）和RP（）均有明显的增高。补充代码很正常。其中SSA、SSB、SSC抗体水平增高，其中SSA抗体水平增高较大； （3）CSF的细胞数可增高 较高的单核浆细胞、较高的蛋白含量、较高的IgG含量均增加了脑脊液电泳中出现克隆带的可能性。EEG显示局部性或弥漫性慢波或锐波活动。MRI显示脑部密度有一定的缩小范围。在某些情况下，脑血管造影可以观察到局限性脑血管狭窄。肌和周围神经切片显示肌肉组织的炎症改变，肌肉萎缩、坏死，有炎症细胞浸润在血管周围。髓鞘分解物进入神经束雪旺细胞，轴突消失。 3、治疗方法 注重生活和心理调节。应避免过度劳累，注意口腔卫生，保持精神稳定，避免情绪过度激动，或因抑郁加重免疫功能紊乱。 结语：平时注意多是食用水果等，少吃刺激性的食物，如辛辣的油炸食品。食谱应该清淡，不要吃油腻的食物。合理饮食治疗，有利于康复。此病的症状有脑膜炎，精神异常等。患病需要及早治疗。
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